Common Variable Immunodeficiency Disorder (CVID)
Common Variable Immunodeficiency Disorder (CVID)
Het afweersysteem van mensen met CVID (Common Variable Immunodeficiency Disorder) reageert niet goed op nieuwe virussen en bacteriën die hun lichaam binnenkomen. Daardoor zijn ze vaak ziek. Ze hebben bovendien een groter risico om een auto-immuunziekte te ontwikkelen.
Oorzakenuitklapper, klik om te openen
Hoe werkt het afweersysteem?
Antistoffen zijn belangrijk bij het opruimen van bacteriën en virussen. Antistoffen worden gemaakt door B-cellen en plasmacellen. Die plasmacellen zijn ontstaan uit B-cellen. Als B-cellen in contact zijn geweest met T-cellen, kunnen ze antistoffen maken. De T-cellen herkennen een virus of bacterie en ze geven door aan de B-cel welke antistof deze moet maken om het virus of de bacterie op te ruimen.
Er zijn verschillende soorten antistoffen, namelijk antistoffen die in het bloed zitten (IgG en IgM), en antistoffen die in de slijmvliezen en in de weefsels zitten (IgA). Niet alle antistoffen zijn even krachtig en bepaalde antistoffen worden sneller aangemaakt dan anderen.
CVID
Mensen met CVID hebben vaker infecties van hun keel, neus en oren. Daarnaast hebben ze vaker last van longontstekingen en darminfecties. Ook rapporteren ze vaker moeheidsklachten.
De oorzaak van CVID ligt in een probleem in het maken van antistoffen. Het afweersysteem van patiënten met deze ziekte kan niet goed een passende antistof maken als er een nieuw virus of bacterie het lichaam binnenkomt. Dit lukt ook niet bij vaccinaties.
Tegelijkertijd hebben deze mensen een verhoogd risico dat hun afweer reageert tegen het eigen lichaam. Zo hebben deze mensen ook een groter risico op auto-immuunziekten. Waarom deze complicaties ontstaan, is nog niet goed duidelijk. Hiernaar en naar de behandeling hiervan wordt onderzoek gedaan.
Erfelijkheid
Soms komt CVID binnen families vaker voor. Toch kunnen we maar bij 10 procent van de patiënten vastleggen wat de erfelijke oorzaak is. Hiernaar wordt wel veel onderzoek gedaan.
Onderzoek en diagnoseuitklapper, klik om te openen
Diagnostisch onderzoek bij afweerstoornissen
- bloedonderzoek geeft meer duidelijkheid over de aard en het type afweerstoornis;
- erfelijkheidsonderzoek richt zich op genetische oorzaken van de afweerstoornis;
- beeldvormend onderzoek geeft inzicht in een eventuele bijkomende ziekte bijvoorbeeld in de longen of de darmen.
Diagnose afweerstoornis
CVID komt relatief veel voor onder de afweerstoornissen. Bij mensen met CVID kan het stellen van de diagnose soms lang duren, maar meestal is er snel duidelijkheid. Er worden verschillende bloedtesten uitgevoerd. In het UMC Utrecht zijn alle technieken beschikbaar om deze afweerstoornis op te sporen.
Daarnaast heeft het UMC Utrecht een methode ontwikkeld om de erfelijke oorzaken van afweerstoornissen sneller op te sporen. Mensen met zeldzame immuunziekten kunnen hierdoor eerder de juiste behandeling krijgen. Met de nieuwe methode worden 190 genen bekeken die afweerstoornissen kunnen veroorzaken. Bij CVID kunnen erfelijke factoren een rol spelen bij het ontwikkelen van de ziekte. Dit is bij een minderheid zo.
Problemen met de aanmaak van antistoffen
Als de dokter wil onderzoeken of er voldoende antistoffen in het bloed zijn, kijkt hij naar diverse typen antistoffen in het bloed (IgM, IgA en IgG). Ook controleert hij of er na een of meer vaccinaties voldoende antistoffen zijn aangemaakt. Zo kan de arts zien of het afweersysteem goed werkt.
Behandelinguitklapper, klik om te openen
De behandeling van CVID is gericht op het voorkomen van infecties. Mensen met een diagnose van CVID worden beschermd door het toedienen van beschermende antistoffen. Dit kan via het infuus in een van de bloedvaten of onderhuids. Deze antistoffen worden doorgaans thuis gegeven door of onder begeleiding van een thuiszorgorganisatie. Bovendien krijgen sommige patiënten met CVID beschermende antibiotica. Soms is behandeling nodig met medicijnen die de afweer onderdrukken. Dit geldt alleen voor de patiënten die tevens een ontregelde afweer hebben. Mogelijke behandelingen zijn:
- bescherming met antibiotica: Als de arts dit voorschrijft, gebruikt u elke dag een lage dosis antibiotica. Dit houdt veel infecties buiten de deur.
- antistoffen vervangingstherapie (infuus): Tijdens deze behandeling krijgt u beschermende afweerstoffen (immuunglobulines) toegediend.
- afweeronderdrukkende medicatie: Alleen voor patiënten met tegelijkertijd voorkomende ontregeling van het immuunsysteem.